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抗磷脂综合征与不孕不育

育儿 更新时间:2024-03-29 06:27:05

  抗磷脂综合征与不孕不育

  抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一:全身各脏器动、静脉血栓:复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少,上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipin syndrome,ACS)。APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体,机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应,当ACA与其反应后易形成血栓。因此,当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性,磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮(SLE)中出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征,而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。

  临床表现:血栓形成。抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性,病变虽少,却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成,并引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞,这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。

  目前认为ACA引起血栓形成的可能机制是:ACA与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生抗原、抗体反应、抑制血管内皮细胞合成前列环素(PG12),从而使血栓形成的因素增加;ACA损伤血管内皮细胞后,使期释放纤溶酶原致活物减少,纤溶活性减低,从而使血栓倾向增加;ACA-IgG亦可对内皮细胞造成直接的免疫损伤,从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化;ACA能抑制血栓调节素,使活化蛋白C减少,体内凝血活性增高,促使血栓形成。妊娠合并APS大约有三分之一无症状,三分之一患者被认为系统性红斑狼疮(SLE),三分之一3表现为复发性流产、死胎、早产或IUGR等。其中LA阳性未治的病例复发性流产、胎死宫内发生率达90%以上;CA阳性者,死胎发生率为76%左右;患APS分娩的成活婴儿中IUGR占60%。妊娠合并APS发生妊高征先兆子痫的机会增加,而且在先兆子痫的病人中发现APA阳性率,显著高于正常妊娠。有报道1例APS伴复发性流产和二次分娩肾萎缩、口腔颚部发育不全的畸形儿,认为APS妊娠有可能引起先天性畸形。

  胎儿妊娠丢失。无论是否为SLE患者,反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产,在妊娠中,后期易发生宫内胎儿死亡,特别是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现,ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

  ACA引起胎儿死亡的机制可能为:ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降,使胎盘容易发生梗 而导致流产。ACA引起胎盘血管炎,致使胎儿氧供及营养不足而死亡。ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩,胎盘血流量减少,致使儿窘迫、死亡。血小板减少是APS表现之一,APL是直接针对细胞膜的抗体,可引起自身免疫性溶血性贫血,有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%APL阳性,APL与血小板膜磷脂结合,能激活血小板,使其集聚加速,从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制:ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少;ACA促使血小板激活,从而易于形成血栓,同时血小板消耗性减少。

  其他临床表现:网状青斑是APS最常见的皮肤表现,约见于80%的患者,非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起,可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道,ACA各神经精神障碍有关,中枢神经系统病变者的ACA阳性者,可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等,某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征等亦与ACA有关。

  ACA致神经系统病变的机制准则为:是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成,少数则因大动脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应,从而引起神经系统损伤。SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。

  主要诊断依据与化验检查。临床表现:静脉血栓、动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。

  实验室指标:IgG-APL(中/高度水平)、IgM-APL、LA阳性

  诊断条件与治疗原则:满足1条临床表现指标加1条实验室指标;APL阳性二次,间隔>3个月;随访5年以上排除SLE或其他自身免疫病。主要治疗原则。抗血小板聚集的药物如阿斯匹林;抗凝治疗;华法令及肝素。

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